BAB I
KONSEP DASAR MEDIK
A. Anatomi Fisiologi
Jantung merupakan organ yang terdiri dari otot yang merupakan jaringan istimewa karena bentuk dan susunannya sama sengan otot serat lintang, tetapi cara kerjanya menyerupai otot polos. Jantung terletak di dalam rongga dada asebelah depan (kavum mediastinum anterior). Ukurannya kurang lebih sebesar genggaman tangan kanan pemiliknya. Pada bayi ukurannya relative lebih besar dari pada jantung orang dewasa.
Ruang Jantung
1. Atrium kanan
Atrium kanan adalah ruang jantung yang menerima darah yang kaya akan karbondioksida dari pembuluh vena cava yaitu vena cava inferior atu posterior dan vena cava superior atau vena cava inferior
2. Ventrikel kanan
Ventrikel kanan adalah ruang jantung yang menerima darah kaya akan karbondioksida dari atrium dextra melalui vulva trikuspidalis. Selain itu berfungsi memompa darah ke pulmo melalui katup pulmonalis dan disalurkan ke paru oleh pembuluh polmunalis sinistra
3. Atrium kiri
Atrium kiri adalah ruang jantung yang menerima darah yang kaya oksigen dari pulmo melalui pembuluh vena pulmonalis sinistra dan darah tersebut kemudian disalurkan ke ventrikel sinistra melalui vulva bikuspidalis
4. Ventrikel kiri
Ventrikel kiri adalah ruang jantung yang menerima darah yang kaya oksigen dari atrium sinstra melalui vulva bikuspidalis dan memompa darah ke seluruh tubuh melalui katup aorta.
A. Definisi
Tetralogi fallot adalah kelainan jantung bawaan dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat (Underwood, 2000).
Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lobang aorta (Sadler, 2000)
B. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain (Mansjoer, 2000)
Faktor endogen
· Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
· Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
· Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen
· Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
· Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
· Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
C. Tanda dan Gejala
Gejala yang timbul tergantung dari derajat stenosis pulmonal, ventrikel septal defek (VSD), dan resistensi vaskular sistemik. Gejalanya bisa berupa :
a Terjadi gangguan pertumbuhan, kadang terjadi sirkulasi kolateral ke paru sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan.
b. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
c. Sianosis. Sianosis yang terjadi simetris, akibat pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Melalui defek besar yang non restriktif.
d. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)
e. Sesak napas jika melakukan aktivitas.
f. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (skuating)
D. Patofisiologi
Tetralogi fallot merupakan kelainan "Empat Sekawan" yang terdiri dari defek septum ventrikel, overriding aorta, stenosis infundibuler dan hipertrofi ventrikel kanan. Secara anatomis sesungguhnya tetralogi fallot merupakan suatu defek ventrikel subaraortik yang disertai deviasi ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta). Devisiasi ini menyebabkan akar aorta bergeser ke depan (dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi overriding aorta terhadap septum interventrikuler, stenosis pada bagian infundibuler ventrikel kanan dan hipoplasia arteri pulmonal. Pada tetralogi of fallot, overriding aorta biasanya tidak melebihi 50 %. Apabila overriding aorta melebihi 50 %, hendaknya dipikirkan kemungkinan adanya suatu outlet ganda ventrikel kanan.
Devisiasi septum infindibuler ke arah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang paling esensial pada tetralogi fallot.Itulah sebabnya suatu defek septum ventrikel dan overriding aorta yang disertai stenosis pulmonal valvuler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot apabila tidak terdapat devisiasi septum infundibuler ke anteriol. Kadang-kadang tetralogi fallot disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai tetralogi fallot
Betapapun tekanan dalam ventrilel kanan meninggi karena obstruksi infundibuler, tapi dengan adanya defek septum ventrikel pada tetralogi fallot, daerah didorong ke kiri masuk ke aorta, sehingga tekanan dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama. Itulah sebabnya mungkin mengapa pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif, berbeda dengan stenosis pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal jantung kongestif bisa saja melebihi tekanan sistemik.
Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interventrikuler.Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau bisa pula sianosois timbul beberapa bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan hipertrofi infindibuler pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian itu.
Stenosis infindibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi ventrkel kanan, sehingga lama-lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Disamping itu, dengan meningkatnya usia dan meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui cabang-cabang mediastinal, brokhial, esophageal, subklavika dan anomaly arteri lainya. Kolateralisasi ini disebut MAPCA ( major aorta pulmonary collateral arteries )
E. Pathway
Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot
Defek septum ventrikel Overiding aorta Stenosis pulmonal
−−___
F. Pemeriksaan diagnostik
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
G. Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian
5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/ bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya
6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative
7. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Lakukan selanjutnya
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3. Hindari dehidrasi
H. Komplikasi
1. Trombosis pulmonal
2. CVA trombosis
3. Abses otak
4. Anemia
5. Perdarahan relative
J. Perawatan
1. Perawatan Prabedah
a) Siapkan anak untuk pembedahan dengan memperoleh data pengkajian.
1) Pemeriksaan darah lengkap, urinalisis, glukosa serum, dan nitrogen urea darah (BUN)
2) Elektrolit dasar
3) Koagulasi darah
4) Golongan darah dan pencocokan silang
5) Sinar-x thoraks dan EKG
b) Beri penjelasan tentang persiapan bedah sesuai dengan usia anak
c) Jangan tekanan darah atau mengambil darah arteri pada lengan dengan pirau potensial.
2. Perawatan Pasca Bedah
Anastomosis Blalock-Taussig atau Waterston – Cooley
a) Kaji status klinik anak.
1) segera setelah pembedahan, lengan dengan arteri subklavia terkait akan dingin dan tanpa tekanan darah (anastomosis Blalock-Taussig).
1). Flush blood pressure akan sama dengan tekanan darah arterial (tidak ada tekanan darah pada lengan pirau).
2). Perhatikan tekanan nadi: tekanan nadi yang melebar mengindikasikan pirau yang besar.
b. Perhatikan nadi: nadi melompat-lompat menunjukan pirau besar.
c. Perhatikan sianosis: hipoksemia atau tanda-tanda asidosis menunjukan oklusi dini dari pirau.
d. Kaji adanya sindrom Horner.
2. Pantau adanya komplikasi pascabedah pada anak (anastomosis Waterston- Cooley).
a. Perdarahan
b. Gagal jantung kongesti jika pirau terlalu besar
c. Peningkatan aliran darah pulmoner dan hipertensi pulmoner.
3. Pantau respons anak terhadap pemberian obat digitalis dan diuretic diberikan jika perlu.
4. Pantau dan pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit .
a. Pantau adanya tanda-tanda dehidrasi- kurang air mata, kulit kendur, berat jenis lebih dari 1,020, dan penurunan keluaran urine atau berat badan.
b. Pantau cairan pada 50% sampai 75% volume rumatan selama 24 jam pertama (1000ml/m, kemudian 1500ml/m).
5. Tingkatkan dan pertahankan status respiratori yang optimal.
a. Lakukan perkusi dan drainase postural setiap 2 sampai 4 jam.
b. Gunakan pengisapan bila perlu.
c. Gunakan spinometer setiap 1 sampai 2 jam selama 24 jam, kemudian setiap 4 jam.
6. Pantau dan redakan rasa sakit anak
BAB II
KONSEP DASAR KEPERAWATN
A. PENGKAJIAN KEPERAWATAN
1. Riwayat kehamilan :
Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan eksogen
a. Faktor Endogen
1) Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom
2) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
b. Faktor eksogen : Riwayat kehamilan ibu
1) Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)
2) Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella
3) Pajanan terhadap sinar –X
2. Riwayat tumbuh
Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
3. Riwayat psikososial/ perkembangan
1) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
2) Mekanisme koping anak/ keluarga
3) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
4. Pemeriksaan fisik
a) Akivitas dan istirahat
Gejala : Malaise, keterbatasan aktivitas/ istirahat karena kondisinya.
Tanda : Ataksia, lemas, masalah berjalan, kelemahan umum,
keterbatasan dalam rentang gerak.
b) Sirkulasi
Gejala : Takikardi, disritmia
Tanda : adanya Clubbing finger setelah 6 bulan, sianosis
pada membran muksa, gigi sianotik
c) Eliminasi
Tanda : Adanya inkontinensia dan atau retensi.
d) Makanan/ cairan
Tanda : Kehilangan nafsu makan,kesulitan menelan, sulit menetek
Gejala : Anoreksia, muntah, turgor kulit jelek, membran mukosa
kering
e) Hiegiene
Tanda : ketergantungan terhadap semua kebutuhan perawatan diri.
f) Neurosensori
Tanda : Kejang, kaku kuduk
Gejala : Tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan kematian
g) Nyeri/ keamanan
Tanda : Sakit kepala berdenyut hebat pada frontal, leher kaku
Gejala : Tampak terus terjaga, gelisah, menangis/ mengaduh/
mengeluh
h) Pernafasan
Tanda : Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi
Gejala : Dyspnea, napas cepat dan dalam
i) Nyeri/ keamanan
Tanda : Sianosis, pusing, kejang
Gejala : Suhu meningkat, menggigil, kelemahan secara umum,
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
Tujuan: penurunan cardiac output tidak terjadi.
Kriteria hasil: tanda vital dalam batas yang dapat diterima, bebas gejala gagal jantung, melaporkan penurunan episode dispnea, ikut serta dalam aktifitas yang mengurangi beban kerja jantung, urine output adekuat: 0,5 – 2 ml/kgBB.
Rencana intervensi dan rasional:
Intervensi Rasional
a. Kaji frekuensi nadi, RR, TD secara teratur setiap 4 jam. R/ Memonitor adanya perubahan sirkulasi jantung sedini mungkin.
b. Catat bunyi jantung.
R/ Mengetahui adanya perubahan irama jantung.
c. Kaji perubahan warna kulit terhadap sianosis dan pucat. R/ Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi perifer terhadap tidak adekuatnya curah jantung. Sianosis terjadi sebagai akibat adanya obstruksi aliran darah pada ventrikel
d. Pantau intake dan output setiap 24 jam.
R/ Ginjal berespon untuk menurunkna curah jantung dengan menahan produksi cairan dan natrium.
e. Batasi aktifitas secara adekuat.
R/ Istirahat memadai diperlukan untuk memperbaiki efisiensi kontraksi jantung dan menurunkan komsumsi O2 dan kerja berlebihan.
f. Berikan kondisi psikologis lingkungan yang tenang. R/ Stres emosi menghasilkan vasokontriksi yangmeningkatkan TD dan meningkatkan kerja jantung.
2. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.
Tujuan: Pasien akan menunjukkan keseimbangan energi yang adekuat.
Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti aktifitas sesuai kemampuan, istirahat tidur tercukupi.
Rencana intervensi dan rasional:
a. Ikuti pola istirahat pasien, hindari pemberian intervensi pada saat istirahat. R/ Menghindari gangguan pada istirahat tidur pasien sehingga kebutuhan energi dapat dibatasi untuk aktifitas lain yang lebih penting.
b) Lakukan perawatan dengan cepat, hindari pengeluaran energi berlebih dari pasien. R/ Meningkatkan kebutuhan istirahat pasien dan menghemat energi paisen.
c. Bantu pasien memilih kegiatan yang tidak melelahkan. R/ Menghindarkan psien dari kegiatna yang melelahkan dan meningkatkan beban kerja jantung
d. Hindari perubahan suhu lingkungan yang mendadak. R/ Perubahan suhu lingkungna yang mendadak merangsang kebutuhan akan oksigen yang meningkat
e. Kurangi kecemasan pasien dengan memberi penjelasan yang dibutuhkan pasien dan keluarga. R/ Kecemasan meningkatkan respon psikologis yang merangsang peningkatan kortisol dan meningkatkan suplai O2.
f. Respon perubahan keadaan psikologis pasien (menangis, murung dll) dengan baik. R/ Stres dan kecemasan berpengaruh terhadap kebutuhan O2 jaringan.
3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisis jaringan tubuh, isolasi social.
Tujuan: Pertumbuhan dan perembangan dapat mengikuti kurca tumbuh kembang sesuai dengan usia.
Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuia dengan usia, pasien terbebas dari isolasi
social.
Rencana intervensi dan rasional:
a. Sediakan kebutuhan nutrisi adekuat. R/ Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa pertumbuhan dan perkembangan serta meningkatkan daya tahan tubuh.
b.Monitor BB/TB, buat catatan khusus sebagai monitor. R/ Sebagai monitor terhadap keadaan pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama dirawat
c. Kolaborasi intake Fe dalam nutrisi. R/ Mencegah terjadinya anemia sedini mungkin sebagi akibat penurunan kardiak output.
4. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.
Tujuan: Infeksi tidak terjadi.
Kriteria hasil: Bebas dari tanda – tanda infeksi.
Rencana intervensi dan rasional:
a. Kaji tanda vital dan tanda – tanda infeksi umum lainnya. R/ Memonitor gejala dan tanda infeksi sedini mungkin.
b.Hindari kontak dengan sumber infeksi. R/ Menghindarkan pasien dari kemungkinan terkena infeksi dari sumber yang dapat dihindari
c. Sediakan waktu istirahat yang adekuat. R/ Istirahat adekuat membantu meningkatkan keadaan umum pasien.
d. Sediakan kebutuhan nutrisi yang adekuat sesuai kebutuhan. R/ Nutrisi adekuat menunjang daya tahan tubuh pasien yang optimal
BAB III
PENUTUP
Tetralogi of fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.
Secara anatomis tetralogi of Fallot terdiri dari defek septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular.
Manifestasi klinis dari tetralogi of fallot yaitu,
a. Sianosis
b. Serangan hipersianotik
c. Jari tabuh
d. Gagal tubuh
e. Dispnea
Penatalaksanaan tetralogi of fallot dapat berupa: penatalaksanaan medis dan penatalaksanaan bedah.
DAFTAR PUSTAKA
Betz, Cecily Lynn and Sowden, Linda A. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri.Jakarta : EGC
Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak Buku 2.Jakarta : Salemba Medika
Mansjoer, Arief, dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapicus FKUI.
Underwood, J. C. E. 2000. Patologi Umum dan Sistematik. Jakarta : EGC.
Tetralogi Fallot. Available from http://www.indonesiaindonesia.com/f/12971-tetralogi-fallot/. accesed at April 6, 2010
Sadler, T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta:EGC
Tidak ada komentar:
Posting Komentar